二次性生着不全
定義と用語解説
二次性生着不全とは、造血幹細胞移植後、一度は白血球などの血球が回復して「生着した」と判断された後に、再び骨髄の血液を作る能力を失った状態を指す。
基本用語
- 生着: 移植した造血幹細胞が骨髄で根付いて、自力で血球を作り始めること
- 生着不全:
- 一次性生着不全:一定期間たってもまったく生着しない場合
- 二次性生着不全:いったん生着した後、造血機能が失われる場合
臨床的な背景と影響
定義
造血幹細胞移植後、白血球などの血球が回復して「生着した」と判断された後に、再び骨髄が血液を作る能力を失った状態。
重症度とリスク
- 再生不良性貧血などの同種造血幹細胞移植後では、混合キメラやドナー型無形成(ドナー型aplasia)を含めて、移植後の生存やQOLに大きく影響しうる合併症として認識される。
- 汎血球減少(白血球・赤血球・血小板の低下)により感染症や出血のリスクが高まる。
原因
多因子が関与する可能性あり:移植片の機能不全、拒絶、ウイルス感染、薬剤など。
治療・対応の概略
原因特定と対応
- 感染症や薬剤などが原因と考えられる場合:その治療や免疫抑制薬の調整を行う。
再治療オプション
- 造血の回復が見込めない場合:ドナーリンパ球輸注(DLI)や、別の造血幹細胞を用いた再移植が選択される。
