腎血管筋脂肪腫（Renal AML）とは
- 定義: 腎臓に生じる良性腫瘍。血管・平滑筋・脂肪からなる充実性病変
- 発生頻度: 腎の良性腫瘍の中で最も頻度高い。多くは偶然の画像検査で発見される
- 発症背景:
- 約7〜8割が散発例
- 残りは結節性硬化症（TSC）やLAMなどの基礎疾患に合併するタイプ
- 悪性化リスク: 極めて稀。類上皮型AMLや腎細胞癌との鑑別が必要
症状と自然経過
- 小腫瘍期: 無症状で、腎機能への影響もほとんどない
- 大腫瘍期:
- 腹部膨満感、側腹部痛、腰痛
- 触知可能な腫瘤、血尿、高血圧
- 腫瘍内血管の破裂による後腹膜出血（緊急症）
CT画像診断のポイント
典型的なAML
- 脂肪成分: 単純CTで明らかな低吸収域（−100 HU前後）を認める
- 診断確率: 脂肪描出があればほぼ確定可能
「Fat-poor AML」の鑑別
- 特徴: 脂肪成分に乏しい場合、腎細胞癌との鑑別が困難
- 分類: hyperattenuating・isoattenuating・AMLEC型など
- 追加検査: 造影CT、MRI（拡散強調画像）、場合によっては針生検
腎AML vs 腎のう胞の比較
| 項目 | 腎AML | 単純嚢胞 |
|---|---|---|
| 成り立ち | 血管・筋・脂肪からなる実質性腫瘍 | 薄い壁に液体（漿液）がたまった袋状病変 |
| 良性/悪性リスク | 多くは良性だが、出血・悪性化のリスクあり | 単純嚢胞はほぼ完全に良性。悪性化は極めて稀 |
| 症状 | 増大すると側腹部痛、血尿、急激な出血によるショック | ほとんど無症状。圧迫感や背部痛程度（巨大の場合） |
| CT所見 | 脂肪成分を含む充実性腫瘤（−100 HU付近） | 水と同程度の低吸収（0〜20 HU）、内部増強なし、薄壁 |
CT画像での鑑別ポイント
CT値の絶対値
- 嚢胞: おおよそ0 HU前後。通常10〜20 HU程度
- AML: −100 HU付近とさらに低い。脂肪特有の低吸収域
造影パターン
- 単純嚢胞: 内部は全く増強されない。薄い平滑な壁だけがわずかに描出される
- AML: 血管・筋成分を含む充実性腫瘍のため、不均一な増強（血流）を伴う
形態と境界
- 嚢胞: 球形〜楕円形、内部均一、辺縁平滑・薄壁
- AML: 腎実質から盛り上がるように見える。内部は脂肪・血管・筋の混在で不均一
治療適応と方針
経過観察（第一選択）
- 対象: 小さく無症状な腫瘍
- 方法: 年1回程度の超音波やCTによる画像フォロー
- 注意: 自然消退は基本的に期待できない。結節性硬化症合併例では両側多発・再増大のリスクが高い
治療適応（介入または切除）
- 腫瘍径4 cm以上
- 腫瘍内動脈瘤5 mm以上
- 症候性: 疼痛、血尿、出血などの症状がある場合
具体的な治療オプション
腎動脈塞栓術（TAE）:
- 第一選択として広く行われる
- カテーテルで腫瘍血管を塞栓し、縮小と出血予防を図る
外科的切除:
- 巨大腫瘍、悪性が否定困難、再発例など
- 部分切除や腎摘などの選択肢
予後とフォローアップ
- 治療・経過観察いずれの場合も: 多くは良好な経過をとり、適切なフォローにより腎機能を温存しつつ合併症を予防可能
- 重要ポイント:
- 出血等の合併症予防
- 腎機能温存（特に部分切除が推奨される場合）
- 長期フォローアップ計画（TSC合併例では特に重要）